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Qu?’est-ce que la bêta-thalassémie ? Version imprimable Suggérer par mail
03-05-2010

La bêta-thalassémie est une maladie de l?’hémoglobine qui provoque une anémie. Les malades sont très pâles, très fatigués et peuvent avoir des vertiges et des essoufflements. Dans les cas les plus graves, des problèmes de croissance et des déformations osseuses (crâne et os longs) peuvent apparaître.

Origine

La bêta-thalassémie est une maladie génétique héréditaire qui nécessite la présence de deux gènes anormaux, fournis l?’un par le père et l?’autre par la mère. Elle provoque la destruction des globules rouges. Dans les cas les plus graves, des complications peuvent apparaître et un caillot de sang empêcher la bonne circulation du sang.

Fréquence

Un nouveau-né sur 200?000 est touché. 100?000 naissances par an sont concernées par les formes les plus sévères de cette maladie.

Age du diagnostic

Le diagnostic se fait avant la naissance et chez le nourrisson. La bêta-thalassémie majeure se révèle entre 6 et 24 mois.

Symptômes

Certaines formes de bêta-thalassémies ne provoquent aucun symptôme tandis que d?’autres mettent la vie en danger. Les malades sont atteints d?’anémie et on observe également une augmentation du volume de la rate et du foie.? Des déformations osseuses apparaissent, au niveau du crâne, des extrémités des os longs, des pommettes, et de la mâchoire. Une surcharge de fer dans l?’organisme a également été observée.

Traitements

Des transfusions d?’hémoglobine sont nécessaires (sauf pour la bêta-thalassémie intermédiaire), associées à la chélation (c?’est la création d?’une molécule, qui intègre un élément métallique, rejetée ensuite par les reins pour éliminer les excès de métallique) pour désintoxiquer l?’organisme de ses surplus de fer. La greffe de cellules souches hématopoïétiques, qui sont responsables de la production des éléments cellulaires du sang, est actuellement le seul traitement curatif. Elle donne de très bons résultats chez les enfants.

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khaled kherfi - éxplication ? | 41.106.3.101 | 14-03-2013 09:31:39
bonjour voila , juste pour savoir certaines informations qui concerne ce types de maladie ,
j'ai 42 ans j'ai fait des analyses de FNS j'ai trouvé une béta thalasémie minim
je que m'inquite c'est que chaque environ 04 fois par an j'ai des sypthomes bivare des bouffées de chaleur, tensin trop élevée trés inquit je trouve meme pas une explication , un cardiologié m'a dis que je suis un hyper tendue , moi je croie pas puisque j'ai pas de probleme de goittre , ni un problelme de colistirole ni diabete , je veux savoir as que une béta thalasémié peut pvovoquée un probleme de tension merci beaucoup
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