Qu?est-ce que le retinoblastome ? |
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01-08-2009 |
Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente de la prime enfance et de l'enfance. Les personnes atteintes de cette maladie ont un risque accru de développer d?autres cancers. Le rétinoblastome peut toucher un ?il ou les deux.
OrigineL?origine de la maladie est génétique. Elle est souvent la conséquence de la mutation du gène RB1 mais pas seulement.
FréquenceL?incidence du rétinoblastome est de 1/15 000 à 1/20 000 naissances vivantes.
Age du diagnosticLe diagnostic est posé très jeune, vers 1 ou 2 ans. Le diagnostic est réalisé par l'examen du fond de l'oeil. D'autres techniques, comme l'échographie, l'imagerie par résonance magnétique et le scanner peuvent contribuer au diagnostic.
SymptômesLes deux symptômes les plus révélateurs d'un rétinoblastome sont le strabisme et l?apparition d?un reflet blanc sur la pupille (dans certaines directions du regard, sous certains éclairages ou sur des photos prises avec flash). 60% des rétinoblastomes sont unilatéraux et la plupart de ces formes ne sont pas héréditaires. Le rétinoblastome est bilatéral dans 40% des cas. Toutes les formes bilatérales ou multifocales sont héréditaires. Souvent, le rétinoblastome est associé à une forte prédisposition au cancer.
TraitementsLa prise en charge des patients atteints de rétinoblastome doit prévenir le risque visuel et le caractère potentiellement héréditaire de la maladie. L'énucléation est encore souvent nécessaire dans la forme unilatérale de la maladie. Une chirurgie au laser ou associé à une chimiothérapie est fréquente dans les cas de rétinoblastome bilatéraux. Le suivi et le conseil précoce est nécessaire pour prévenir le risque d'occurrence d'une nouvelle tumeur.
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