Qu?est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut ? |
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26-03-2009 |
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique sévère de l'enfant fréquemment associée à un retard mental.
OrigineL?origine du syndrome de Lennox-Gastaut est inconnue. Dans 60 % des cas, il s?associe à des troubles cérébraux préexistants (sclérose tubéreuse, traumatisme crânien...)
FréquenceElle représente 5 à 10 % des patients épileptiques et 1 à 2 % de toutes les épilepsies de l'enfant. Le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît le plus souvent chez le garçon.
?ge du diagnosticLors de la petite enfance ou le début de l?enfance.
SymptômesLes signes de du syndrome de Lennox-Gastaut apparaissent entre 2 et 7 ans.?Il s?agit de crises épileptiques fréquentes, d?un arrêt neuro-développemental ou d?une régression avec des troubles d?apprentissages et des troubles du comportement.
Les crises d?épilepsies sont toniques, elles se manifestent avec une forte intensité des muscles, et sont relayées par des absences brèves.
TraitementsLe traitement est difficile car le syndrome de Lennox-Gastaut est généralement réfractaire à la thérapie conventionnelle. Certains nouveaux antiépileptiques contrôlent efficacement les crises associées à cette maladie.
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