Le syndrome de Prader Willi entraîne une hypotonie musculaire (baisse de la tonicité musculaire), des troubles du comportement et de graves problèmes alimentaires pouvant conduire à l?’obésité.

Origine

C?’est une maladie génétique. Le syndrome de Prader Willi est du à une dégénérescence du chromosome 15.

Fréquence

Le syndrome de Prader Willi touche un nouveau-né sur 25?000 naissances.

?‚ge de diagnostic

Entre la naissance et 2 ans.

Symptômes

?€ la naissance, les enfants présentent une hypotonie sévère ainsi que des troubles de la déglutition, entraînant des difficultés à s?’alimenter. Cependant, l?’hypotonie régresse généralement au cours de la vie.
Un défaut du système de régulation de la satiété conduit l?’enfant à la recherche constante de nourriture. Cela mène généralement à l?’obésité. Cette dernière peut déclencher un diabète et des complications cardiovasculaires et respiratoires.
On observe fréquemment chez ces enfants un retard de croissance et un développement pubertaire incomplet.
Le déficit intellectuel est rarement sévère. Les enfants présentent souvent des troubles du comportement qui se traduisent par des accès de colère.
La marche s?’acquiert vers 2 ans en moyenne.

Traitements

La prise en charge doit se faire le plus tôt possible et doit être pluridisciplinaire.

Sur le plan alimentaire, l?’alimentation doit être adaptée afin d?’éviter l?’obésité. Un régime strict contrôlé par une diététicienne est nécessaire. Des séances chez l?’orthophoniste permettent aussi de travailler la mastication et la déglutition.

La kinésithérapie, l?’orthopédie et la psychomotricité permettent de faire travailler les muscles des enfants, qui du fait de leur surpoids et de leur hypotonie ne pratiquent généralement aucune activité sportive.

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DARQUEST - prader willi et eboutique ? ? | | 21-02-2010 16:32:30 Bonjour, Nous habitons Avensan, dans le Médoc, et sommes les parents d'un petit garçon Ewann, qui porte le syndrôme de Prader Willi, maladie rare génétique. Nous avons donc, pour ne pas rester passif devant l'injustice, cela étant insupportable pour nous parents, essayé de faire à notre niveau et avec de moyens modestes à créer une boutique sur le net, qui pourrai venir en aide à la Recherche qui peut-être un jour améliorera la qualité de vie des enfants atteints de ce syndrôme (encore un malheureusement). Nous avons donc contacté, un professeur basé sur Toulouse à l'hôpital des enfants(centre référent de la maladie) ce professeur, représentant, entre autres, de l'association sur la recherche de ce syndrôme (l'A.D.R.C.), nous lui avons proposé notre projet de lier étroitement notre eboutique et ladite association, puis nous avons construit et validé une convention de partenariat entre notre eboutique et la Recherche (cette association). L'action de notre eboutique étant de redistribuer sur chaque vente d'un article, un

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