| Qu?’est-ce que le syndrome de Crouzon ? |
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| 26-03-2009 |
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Le syndrome de Crouzon associe des malformations du crâne, du visage et de la mâchoire, et entraîne parfois un retard mental, la cécité ou des difficultés respiratoires.
OrigineC?’est une maladie génétique causée par une anomalie sur le gène FGFR2.
FréquenceDans la population générale en Europe, le syndrome de Crouzon toucherait une personne sur 50 000.
?‚ge du diagnosticSelon les cas, il peut se faire pendant la grossesse ou pendant les premières années de la vie de l?’enfant (à 2 ans environ).
SymptômesLe syndrome de Crouzon se manifeste par des déformations majeures du crâne, de la tête et du visage. La dysmorphie faciale se caractérise par un élargissement de la distance entre les yeux, le recul de la mâchoire supérieure et du front ainsi que des problèmes dentaires. Il n?’y a habituellement aucune atteinte mentale (il arrive toutefois chez quelques sujets qu?’un retard intellectuel soit décelé). Dans les cas les plus sévères du syndrome de Crouzon, la malformation crânienne peut engendrer la cécité. Une lourde déformation de la mâchoire peut entraîner des troubles respiratoires.
TraitementsUne intervention médicale est nécessaire pour éviter toute complication (cécité notamment). Elle s'impose dans la majorité des cas dès que le diagnostic du syndrome de Crouzon est posé. Une opération chirurgicale est également possible contre les malformations du visage et du crâne mais elle se discute au cas par cas.
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