| Qu?’est ce que le syndrome de Morsier ? |
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| 26-03-2009 |
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La dysplasie septo-optique ou syndrome de Morsier est une maladie cérébrale rare entraînant un déficit visuel, un retard mental et un retard de croissance chez l?’enfant.
OrigineLe syndrome de Morsier est lié à une anomalie de développement de la portion médiane du cerveau et à une diminution de l?’activité permettant de former les nerfs optiques suite à la dégénérescence d?’un gène.
Dans des cas très rares, le syndrome de Morsier est du à un contact de l?’embryon avec des produits chimiques (par exemple certains médicaments antiépileptiques) ou à une maladie infectieuse en début de grossesse.
FréquenceLe syndrome de Morsier touche un enfant sur 10?000 naissances et touche cinq fois plus les garçons que les filles.
?‚ge de diagnosticL?’enfant est généralement diagnostiqué peu de temps après sa naissance.
SymptômesLe syndrome de Morsier se manifeste par une atrophie optique, par un retard moteur et mental et par une absence partielle ou complète de l?’odorat. Les personnes touchées par le syndrome de Morsier ont un retard de développement lié à un déficit en hormones de croissance. Il y a absence de puberté spontanée.
La maladie peut également entraîner un diabète et des convulsions.
TraitementsIl n?’existe pas de traitement spécifique.
En cas de diagnostic précoce, un traitement par extraits d?’hormones pallie en partie le déficit d?’hormones de croissance chez l?’enfant et permet de déclencher la puberté.
En savoir plus
Mon enfant a un retard mental
Liens utileswww.fondationlou.com
Association grandir
www.grandir.asso.fr
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