| Qu?’est-ce que le syndrome de Xeroderma pigmentosum ? |
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| 20-03-2009 |
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Le Xeroderma pigmentosum est une maladie rare qui entraîne une hypersensibilité de la peau à la lumière, caractérisée par une hyperpigmentation cutanée dans les parties du corps exposées au soleil. Ces lésions se transforment en tumeurs avec une fréquence 4?000 fois plus élevée que la normale. Cette atteinte s?’accompagne parfois d?’affections nerveuses et d?’anomalies du développement.
OrigineLe Xeroderma pigmentosum est génétique et héréditaire.
FréquenceIl y aurait un à quatre cas pour 1000 000 en Europe et aux Etats-Unis, et un cas pour 100?000 au Japon, dans les pays du Maghreb et au Moyen-Orient.
?‚ge du diagnosticIl est normalement évoqué dans la petite enfance.
SymptômesDans les premiers mois de la vie, le Xeroderma pigmentosum se caractérise par des rougeurs sévères après une exposition au soleil (même minime). Les brûlures ne cicatrisent pas bien et peuvent durer plusieurs semaines. Des tâches de rousseurs apparaissent sur le cou et le visage. La peau est généralement très sèche et fine et a un aspect très pigmentée.
Des tâches brunes apparaissent sur les parties du corps les plus exposées. Des tâches rouges et rugueuses apparaissent chez les enfants (surtout au niveau du visage et du cuir chevelu). Les yeux sont irrités, rouges et larmoyants.
Les cancers de la peau ou des yeux sont très fréquents.
Dans les premiers mois de la vie, certains bébés atteint de Xeroderma pigmentosum ne supportent pas du tout la lumière au point de garder les yeux clos ou de se pencher en avant pour se protéger. Des troubles neurologiques et des anomalies du développement psychomoteur surviennent également dans certains cas.
TraitementsIl n?’existe pas de traitement curatif. Il faut éviter l?’exposition à la lumière du jour ainsi qu?’à certaines lumières artificielles (néons et halogènes). Sinon, il faut couvrir un maximum la peau lors des sorties (chapeau, gants, cols fermés...)?ou mettre de la crème écran. Un suivi médical régulier pour dépister et soigner toute lésion cancéreuse ainsi que l?’absorption de médicaments anticancéreux sont conseillés.
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