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Qu?’est-ce que le syndrome de Xeroderma pigmentosum ? Version imprimable Suggérer par mail
20-03-2009

Le Xeroderma pigmentosum est une maladie rare qui entraîne une hypersensibilité de la peau à la lumière, caractérisée par une hyperpigmentation cutanée dans les parties du corps exposées au soleil. Ces lésions se transforment en tumeurs avec une fréquence 4?000 fois plus élevée que la normale. Cette atteinte s?’accompagne parfois d?’affections nerveuses et d?’anomalies du développement.


Origine

Le Xeroderma pigmentosum est génétique et héréditaire.

Fréquence

Il y aurait un à quatre cas pour 1000 000 en Europe et aux Etats-Unis, et un cas pour 100?000 au Japon, dans les pays du Maghreb et au Moyen-Orient.

?‚ge du diagnostic

Il est normalement évoqué dans la petite enfance.

Symptômes

Dans les premiers mois de la vie, le Xeroderma pigmentosum se caractérise par des rougeurs sévères après une exposition au soleil (même minime). Les brûlures ne cicatrisent pas bien et peuvent durer plusieurs semaines. Des tâches de rousseurs apparaissent sur le cou et le visage. La peau est généralement très sèche et fine et a un aspect très pigmentée.
Des tâches brunes apparaissent sur les parties du corps les plus exposées. Des tâches rouges et rugueuses apparaissent chez les enfants (surtout au niveau du visage et du cuir chevelu). Les yeux sont irrités, rouges et larmoyants.
Les cancers de la peau ou des yeux sont très fréquents.
Dans les premiers mois de la vie, certains bébés atteint de Xeroderma pigmentosum ne supportent pas du tout la lumière au point de garder les yeux clos ou de se pencher en avant pour se protéger. Des troubles neurologiques et des anomalies du développement psychomoteur surviennent également dans certains cas.

Traitements

Il n?’existe pas de traitement curatif. Il faut éviter l?’exposition à la lumière du jour ainsi qu?’à certaines lumières artificielles (néons et halogènes). Sinon, il faut couvrir un maximum la peau lors des sorties (chapeau, gants, cols fermés...)?ou mettre de la crème écran. Un suivi médical régulier pour dépister et soigner toute lésion cancéreuse ainsi que l?’absorption de médicaments anticancéreux sont conseillés.

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nouna - Rialité ou non ? | 41.105.43.33 | 12-10-2010 13:44:08
J'ai entendu récemment qu'un remède a été découvert en France que true !!!
Veuillez mettre à jour me mise à jour sur les maladies et merci
samira - xeroderma pigmentosum ? | 86.203.33.173 | 25-11-2009 20:15:12
je trouve que nous ne parlon pas assez de cette maladie alors qu'elle est tres connue. je trouve sa dommage. je pense qu'il faudrait sensibiliser les jeunes (college et lycée)pour qui comprenne que c'est une maladie tres grave ou on peut ne pas atteindre ces 20 ans.
les personnes ne save pas souvent sa.et les fraits pour tous se qui est de la protection et tres cher et la sécurité sociale ne prend pas en charge certain frais.il faut savoir que c'est vrai c'est une maladie qui n'est pas aussi frequent que d'autre mais c'est pas une raison pour ne pas faire quelque chose.
marlou - xeroderma pigmentosum ? | 90.16.179.249 | 01-11-2009 14:36:52
merci car vous m'avez aidé à faire mon exposé sur la maladie xeroderma pigmentosum. Franchement vous êtes le site qui ma le plus servi :) Merci.
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