Qu?’est-ce que le syndrome de West ?
20-03-2009

Le syndrome de West est une forme rare d?’épilepsie, qui se manifeste par des contractions musculaires involontaires et un ralentissement du développement de l?’enfant. Il apparaît surtout chez les nourrissons, entre 3 et 7 mois. C'est le type le plus fréquent d'encéphalopathie épileptique.


Origine

Dans 70 à 80?% des cas, le syndrome de West intervient en association avec une anomalie cérébrale dont la plus fréquente est la sclérose tubéreuse de Bourneville, une anomalie génétique (trisomie 21, délétion 1p36, mutation du gène ARX ou STK9 ...) ou une maladie métabolique (mitochondriopathie, phénylcétonurie...).

Fréquence

Le syndrome de West touche une naissance sur 22?000 à 34 000. Et plus fréquemment les garçons que les filles.

?‚ge du diagnostic

Dans les premiers mois de la vie. 50 à 77 % des cas débutent entre 3 et 7 mois.

Symptômes

L?’enfant atteint du syndrome de West présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s?’accompagnant de spasmes des muscles et d?’une tonicité élevée. Ces contractions sont mieux visibles aux membres supérieurs et sont fréquemment suivies d'un pleur. Elles surviennent fréquemment au réveil et apparaissent par salves de quelques secondes. Les crises peuvent durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s?’accompagnent d?’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l?’enfant avec l?’extérieur. Les spasmes tendent à disparaître avant l'âge de 5 ans mais des rechutes sont possibles. 75 % des nourrissons présentent des séquelles motrices, sensorielles ou mentales à 5 ans et 50 à 60 % une épilepsie pharmacorésistante.

Traitements

Le traitement est médicamenteux. Il doit être mis en place rapidement pour limiter la dégradation cognitive liée à l'épilepsie. Le traitement chirurgical ne s'envisage qu'en cas de lésion cérébrale.

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La rédaction de Déclic - En réponse à Youssef ? | | 22-03-2011 13:27:12
Bonjour,

Nous vous conseillons de demander un deuxième avis médical. Vous pourrez confronter les points de vue de deux médecins différents et choisir le traitement ou l'intervention qui vous conviendra et qui conviendra à votre enfant.
Bien cordialement,
La rédaction
Youssef ? | | 08-03-2011 08:48:19
Mon fils Youssef est atteint de syndrome de west depuis l'age d'1 an il etait sur plusieurs traitemant ( dépakine,gardinale,sabril,rivotril,corticoïde) mais les crises reste toujours les même . Son medecin pense lui faire l'Immunoglobulines humaines . Que dois je lui faire?
La Rédaction - En réponse à Ines ? | | 16-02-2010 10:56:59
Bonjour,
Nous vous conseillons de contacter l'association sudwest, qui s'adresse aux familles concernées par ce syndrome. Vous trouverez ses coordonnées dans l'article ci-dessus.
Cordialement,
La Rédaction
Ines ? | | 06-02-2010 01:53:45
mon fils est atteint de syndrome de west depuis la ge de 5 mois.Aujourd hui il a 18 mois;il continue a faire de spasmes de temps en temps.Il est sous sabril mogadon et juste 50 ml depakin pour le soir.Il ne parle pas;ne marche toujours pas;ne tiend pas ses jouets seul.Que dois je lui faire
zannak mohamed - syndrome de west ? | | 18-11-2009 02:28:33
ma fille s'appel sabrine a attaquit d'une maladié inconu pour moi.maintenant je le connait mais svp a l'aide de votre consigne je veux aidé ma fille pour vivre contre ce mauvais monde et je veux étre mombre et me donnez des solution et merçi
ghezal - mon fils est atteint par SDW? ? | | 23-08-2009 15:19:27
jai un garcon qui a 3ans 8mois ,a lage de 2mois 3semaines il a eu des crises des spasmes en flexion que les docteurs m'on dit que c un SDW il a pris hydrocortisones et dés la premiere prise les crises on disparus
il a eu un retard psychomoteur il s'est mis assis a lage de 11 mois ,il a marché a lage de 2ans
maintenant il a comme traitement le dépakine , il ne dit aucun mot maintenant et je remarque quil a des troubles de comportement il ne joue pas avec les jouets il met parfois un objet dans ses mains un stylo une bouteille on le regardant pour des heures
il fait des seances dorthophonie mais il na pas progréssé beaucoup
es que mon fils est autiste?
que ce que je dois faire ?
Audrey Terrisse - Réponse à Jean Paul ? ? | | 17-08-2009 20:07:26
Jean-Paul,

N'hésitez pas à me contacter. Nous pourrons parler de votre fils et du SDW en général.

Mon mail: [email protected]
Je suis sur MSN et Skype
Je vous communiquerai mon nuémro par mail.

A bientôt j'espère

Audrey
Maman de Joséphine, SDW génétique,
mfochive jean paul ? ? | | 10-08-2009 14:44:11
dois je desesperer?
mfochive jean paul - merci ? ? | | 10-08-2009 14:41:22
merci pour les infos mon fils en soufre et il a 1an il prend l'hydrocortisone et lysanxia ya t-il d'autres traitements possibles?
Audrey Terrisse - Syndrome de West ? ? | | 03-08-2009 18:09:58
Bonjour,

Je suis en train de monter une association pour aider les familles, les informer, les soutenir et les écouter. Le but est également d'organiser des rencontres entre familles afin d'échanger les expériences.

En attendant le retour de la préfecture, le site Web est déjà en ligne:

www.enfantsdewest.fr

A bientôt
Les Enfants de West - Syndrome de West ? ? | | 23-07-2009 22:22:11
Tout d'abord, merci à Declic qui est un magazine utile voire indispensable.

Je suis en train de monter une asso pour écouter, rassembler, informer et aider les familles concernées par le Syndrome de West.
N'hésitez pas à visiter mon site: www.enfantsdewest.fr

A bientôt
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